Enfermedad Autoinmune

Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuesta inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el cuerpo. Las causas son un tanto desconocidas, pero está relacionada con el reconocimiento proteico entre las superficies de las membranas celulares del sistema inmunitario y las que forman el organismo. Así, cuando las glucoproteínas de reconocimiento no coinciden, el sistema inmunitario comienza a atacar al propio organismo. La causa por tanto, tiene que ver a veces con la predisposición o mutación genética que codifican proteínas diferentes bien en las células inmunitarias u orgánicas

Enfermedades autoinmunes sistémicas

 Se producen cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos de un órgano en particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos, como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia en mujeres en la mitad de su vida.

Síndromes locales

Puede ser de carácter endocrino (diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.), dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica autoinmune), e involucra un tejido en particular

                                                             Sistema Inmunologico

¿Qué es el Lupus?

Es una enfermedad autoinmune inflamatoria que puede afectar a las articulaciones, riñones, piel y otros órganos. El paciente también suele sufrir fatiga y destaca (en la mitad de los pacientes) una erupción en las mejillas y en el puente nasal en forma de mariposa (suele empeorar con la luz solar y afectar a otras zonas del cuerpo).

En quienes padecen Lupus, algo malo se sucede al sistema inmune del cuerpo. Nosotros vemos al sistema inmune, como un ejército dentro del cuerpo con cientos de defensores (conocidos cono anticuerpos). Ellos defienden al cuerpo, contra los ataques externos, de gérmenes o virus, se los llama agentes patógenos.

En cambio en el Lupus el sistema inmune se vuelve demasiado activo y pierde el control. Los anticuerpos no distinguen los tejidos y atacan tanto a los saludables como a los afectados, esto provoca inflamación, dolor e hinchazón en las partes afectadas.

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, el hígado, los riñones (el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.

El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos, africanos y afecta 9 veces más a la mujer que al hombre. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunodepresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina. Aunque él LES puede resultar fatal para el paciente, con los avances médicos recientes, las muertes se han vuelto excepcionales.

Al ser multifactorial el Lupus, muchas veces es confundido con varios

padecimientos lo que provoca un tardío diagnóstico

Como se contagia el lupus

El lupus no es una enfermedad contagiosa. Se puse contraer lupus de las siguientes maneras:

Genética
El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistémico puede tener un vínculo genético. A pesar de que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que la predisposición del individuo para desarrollar lupus se vea afectada con el contacto con factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide.

Causas ambientales

El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no sólo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.

Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel importante en la aparición del LES y se ha observado que su aparición en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la producción de anticuerpos anti-colágeno, pero no hay evidencias aún de una asociación entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lápiz labial con el lupus.

Lupus inducido por medicamentos

Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistémico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicación que desencadenó el episodio, no se repiten ni signos ni síntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que puede causar este estado, si bien los más comunes son la procainamida, la hidralacina y la quinidina.
  

Homeostasis en el cuerpo

Del (LUPUS) se sabe que es una enfermedad o un desequilibrio autoinmune. El (lupus) puede causar serios trastornos a todo nivel, comprometiendo todo nuestro organismo e incluso tener un desenlace fatal. Esta enfermedad llamada (lupus) puede desarrollarse por varias causas y entre ellas la predisposición genética que siempre será determinante en nuestro vivir.  Al tratarse de una enfermedad multisistémica afecta a varios órganos.

Manifestaciones dermatológicas

Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los síntomas dermatológicos (y el 65% sufre esos síntomas en algún momento). Entre el 30% y el 50% sufren el clásico eritema malar (erupción en la mejilla) con forma de alas. "La erupción malar es una erupción eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares"...

La pérdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular. A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, úlceras, gangrena digital. Las úlceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.

Manifestaciones musculoesqueléticas

El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares, generalmente en las pequeñas articulaciones de las manos y la muñecas normalmente afectadas, aunque también puede darse en cualquier otra articulación. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico no es una patología que normalmente destruya el hueso, sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes. Las articulaciones más afectadas son las interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Suele acompañarse de hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis.

La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.

Manifestaciones gastrointestinales

• ·         Dolor abdominal
• §         Pancreatitis aguda que puede ser grave.
• §        Arteritis mesentérica
• §        Ascitis en un 10%
• §       Úlcera péptica
• §      Apendicitis
• §      Diverticulitis
• §      Náuseas, diarreas y molestias inespecíficas (peritonitis lúpica).
• §     Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos.
• §      Hepatomegalia (30%)

Manifestaciones hematológicas

Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glóbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacológico. Trombosis en vasos de cualquier calibre. Los anticuerpos frente a fosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis. Puede haber émbolos a cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IV el lupus también aparece en el escroto

Manifestaciones cardíacas

Los pacientes con lupus suelen presentar inflamación en varias partes del corazón:

• §  pericarditis,
• §  miocarditis y
• §  endocarditis.

La endocarditis del lupus eritematoso sistémico es característicamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la válvula mitral como a la tricúspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada. La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza mucho más rápido en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general. La pericarditis es la manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericárdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC (insuficiencia cardiaca crónica). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.

Manifestaciones renales

La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como único síntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistémico, la última etapa de la afectación renal se da en menos del 5% de los paciente. Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.

Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.

Análisis de orina (hematuria, cilindruria y proteinuria). 

Manifestaciones neurológicas

Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomalías en el fluido cerebroespinal. El lupus eritematoso sistémico puede afectar encéfalo, meninges, médula espinal, nervios craneales y periféricos. Puede provocar:

• §  Disfunción cognitiva leve (más frecuente).
• §  Cefalea (migrañoso o inespecífico)
• §  Crisis convulsivas de cualquier tipo.
• §  Depresión y ansiedad.

Anomalías de los linfocitos T

Las anomalías en linfocitos T señaladas se asocian con el lupus eritematoso sistémico, incluyendo déficit de CD45 fosfatasa, incremento del CD40 ligando. También asociado con él LES es el incremento del FceRIg, que reemplaza la cadena TCR z, que es deficiente en algunos pacientes de LES. Otras anomalías incluyen:

• §  nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T
• §  incremento moderado del inositol trifosfato
• §  reducción del PKC phosphorylation
• §  reducción del Ras señalado-MAPA-kinase-cascada
• §  deficiencia de la actividad de la proteína kinase A I.

Manifestaciones pulmonares

Las manifestaciones más frecuentes son: pleuresía, que es una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. La neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografía se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría. Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección.

Manifestaciones oculares

• §  Ceguera permanente por vasculitis retiniana.
• §  Conjuntivitis
• §  Epiescleritis
• §  Neuritis óptica
• §  Síndrome seco.
• El síndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbación del lupus, complicando una hospitalización.

Esto puede causar daño a varias partes del cuerpo como:

• ·         las articulaciones
• ·         La piel
• ·         Los riñones
• ·         El corazón
• ·         Los pulmones
• ·         Los vasos sanguíneos
• ·         El cerebro.

Síntomas del lupus

Los síntomas del lupus varían, pero algunos de los síntomas más comunes son:

• ·         Dolor o inflamación de las articulaciones
• ·         Dolor de los músculos
• ·         Fiebre inexplicable
• ·         Sarpullido enrojecido, más a menudo en la cara
• ·         Dolor de pecho al respirar profundamente
• ·         Pérdida del cabello
• ·         Dedos de las manos o de los pies pálidos o morados
• ·         Sensibilidad al sol
• ·         Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• ·         Úlceras en la boca
• ·         Hinchazón de las glándulas
• ·         Cansancio.

Los síntomas menos comunes incluyen:

• ·         Anemia (una disminución en los glóbulos rojos)
• ·         Dolor de cabeza
• ·         Mareo
• ·         Sentimientos de tristeza
• ·         Confusión
• ·         Convulsiones.

Los síntomas pueden aparecer y desaparecer. Cuando los síntomas aparecen se llaman brotes. Los brotes varían de moderados a fuertes. En cualquier momento pueden aparecer nuevos síntomas.